균류

콜라겐 침착증이란 무엇입니까?

콜라겐 경화증은 결합 조직의 파괴와 점진적 과정을 특징으로하는 전신 병리학입니다. 질병의 발달의 기초는 콜라겐의 교환을 위반하는 면역 병리학 과정이다. 그것은 선천적이거나 취득 될 수 있습니다. 모든 연령대의 병리학이 있으며, 소아에서 이러한 질병은 흔히 발생하며 특히 힘들게 발생합니다.

"콜라겐 혈증"이라는 용어는 결합 조직의 구조에서 동일한 기능적 변화를 가진 질병 그룹을 통합합니다. 증상의 정도, 다양한 기관과 조직의 과정에 관여합니다.

그들은 다양한 임상 증상이 특징이기 때문에 콜라겐 혈증을 진단하기가 어렵습니다. 그러므로 병리학 적 치료는 개별화되어야한다. 적시에 적절히 선택한 요법으로 만 안정적인 완화를 얻을 수 있습니다. 그리고 치료 없이는 콜라겐 혈증이 종종 사망으로 이어집니다.

개발 메커니즘

이 병리는 결합 조직이 모든 기관에 어느 정도 포함되어 있기 때문에 전신적인 과정입니다. 혈관, 연골 조직 및 피부가 형성됩니다. 또한 장기들 사이에 위치합니다. 결합 조직은 한 사람의 전체 신체 질량의 절반 이상을 차지합니다. 따라서 그 병리학 적 변화는 전체 유기체의 상태에 반영됩니다.

기본적으로 콜라겐 분해증이 피부, 혈관 및 관절에 손상을 입을 때 관찰됩니다. 이것은 콜라겐 단백질을 많이 포함하고있는 힘줄, 뼈, 연골 및 진피이기 때문입니다. 그것은 조직의 탄력과 힘을 제공합니다. 콜라겐 분해가이 단백질의 구조를 파괴 할 때, 그것의 기능. 히알루 론산은 특히 콜라겐이 강하고 탄력적이어서 영향을받습니다. 결과적으로 조직의 파괴가 일어나 조직의 기능이 저하됩니다.

이것은 면역 체계의 병리학 적 변화의 영향으로 서서히 발생합니다. 자극 요인으로 인해 병원성 면역 복합체가 몸에 형성됩니다. 그들은 알레르기의 발달과 자체 조직, 특히 콜라겐의 세포 구조에 대한 항체 생성을 특징으로하는자가 면역 과정을 유발합니다. 그것은 결합 조직 구조의 파괴를 동반합니다.

분류

콜라 게 네즈는 확산 성 결합 조직 질환이라고도 불리는 질병의 전체 그룹입니다. 그들은 다르게 나타난다, 그러나 모두는 교원질의 구조의 위반에 의해 성격을 나타낸다. 이들은 결절 동맥 주위염, 경피증, 류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스 및 기타와 같은 질병을 포함합니다. 이러한 모든 질병은 결합 조직의 퇴행성 병변 기원의 특성에 따라 두 그룹으로 나눌 수 있습니다.

첫 번째는 선천적 인 병리학을 포함하는데, 그 원인은 콜라겐 구조의 유전 적 장애뿐 아니라 신진 대사 과정입니다. 그러한 질병은 매우 드물며 때로는 발견하기가 어렵습니다. 이것들은 뮤코 폴리 사카 라이드 증, 마판 증후군, 탄성 pseudoxantomy, stickler 증후군, osteogenesis imperfecta 및 기타를 포함합니다. 때로는 너무 어려워서 출생 때부터 환자의 장애를 초래할 수 있습니다.

콜라 게 네스의 모든 획득 된 형태는 그들의 흐름 특성이 매우 다르므로 국제 분류에 따라 두 그룹으로 구분됩니다. 신체 전반에 걸친 심한 경로 및 결합 조직의 일반적인 병변에는 피부 근육염, 전신성 홍 반성 루푸스, 경피증, 샤페프 증후군, 결절 동맥 주위염 등이 있습니다. 류마티스 또는 패혈증 성 심내막염과 같은 다른 모든 질환은 잠복기, 느린 진행 및 심각한 합병증이없는 작은 콜라 게 네스 라 불립니다.

또한 병변의 위치에 따라 몇 가지 유형의 병리를 구별 할 수 있습니다.

  • 관절 질환 - 류마티스 관절염 및 건 선성 관절염, 척추염, 골관절염;
  • 혈관 벽이나 전신 혈관염의 손상 - ​​미세 다발성 혈관염, 결절 동맥 주위염;
  • 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 신체 전반에 걸쳐 결합 조직의 확산을 확산시킵니다.

이유

선천성 콜라겐 질병은 유전 적 유전병으로 인해 발생합니다. 결과적으로 태아기 발달 동안 콜라겐 합성이 방해 받고 대사 산물의 구조가 변하게됩니다. 따라서 질병은 종종 부모에게서이 병리로 고통받는 어린이에게서 관찰됩니다.

취득한 콜라겐 질병의 원인은보다 적게 공부됩니다. 이 질병의자가 면역 특성에 관한 가장 일반적인 이론. 그러나 변화를 유발하고 병리학의 발달을 유발할 수있는 몇 가지 요인이 있습니다.

  • 내분비선 기능 장애, 호르몬 장애, 특히 임신 중, 폐경기 또는 사춘기;
  • 전염병, 특히 홍역, 풍진, 헤르페스, 거대 세포 바이러스, 패혈증 연쇄상 구균 또는 포도상 구균;
  • 스트레스에 장기간 노출, 격렬한 경험;
  • 어린이 예방 접종;
  • 콜라겐의 합성 또는 효소의 오작동과 관련된 물질의 부족;
  • 면역 계통의 장애;
  • 알레르기 질환;
  • 심각한 부상.

때로는 외부 요인이 질병의 발병을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 과도한 태양 광선 노출은 타고난 소질을 가진 퇴행성 과정을 악화시킨다.

증상

그들의 질병에 공통적 인 증상이 있다는 사실 때문에 많은 수의 질병이 하나의 그룹으로 합쳐졌습니다. 이것은 악화와 완화의 교대 기간이있는 느린 진행입니다. 전신 병변의 경우,이 병은 종종 치명적입니다.

또한 이러한 모든 병리의 특징 인 콜라겐 혈증의 일반적인 증상이 있습니다.

  • 다한증과 오한이있는 비 특발성 열;
  • 피부와 점막의 손상, 발진이나 궤양의 출현;
  • 관절통, 근육통, 운동 기능 장애;
  • 심각한 약점, 기분 악화;
  • hydroxyprolinuria - 콜라겐 구조의 변화로 인한 소변 내 히드 록시 프롤린의 증가;
  • 심혈 관계, 폐 또는 신장 시스템의 오작동이 발생할 수 있습니다.

콜라겐 침착증의 나머지 증상은 질병에 따라 다릅니다. 더 많은 관절 통증이나 피부 발진이있을 수 있으며, 내부 기관의 작업에서 관찰 된 위반 사항입니다.

경피증

콜라겐 구조의 가장 특징적인 전신 병리학 중 하나는 경피증입니다. 이 질환은 결합 조직이 두꺼워지고 경화됨을 특징으로합니다. 그것이 피부에만 영향을 미칠 때, 피부가 거칠어 지거나, 종기가 있고, 머리카락이 빠지기는해도, 환자의 삶에 위협이되지 않습니다. 그러나 때로는 근육, 위장관 및 기타 장기에 영향을 미치는 전신 경피증이 발생합니다. 이 경우 질병의 결과는 종종 바람직하지 않습니다.

전신성 홍 반성 루푸스

전신성 홍 반성 루푸스는 주로 젊은 여성에게 영향을 미치는 심각한자가 면역 질환입니다. 병리학의 특징적인 증상은 뺨과 코와 데콜 레트가 붉어지고 몸 전체가 붉은 색 고리 모양으로 발진합니다. 스트레스, 온도 변화에 따라 피부의 병변이 증가합니다. 환자는 또한 근육과 관절의 통증, 점막의 염증, 신부전을 우려하고 있습니다. 손과 발의 관절염, aphthous 구염이 나타나면 시력이 악화됩니다.

류마티스 관절염

이 질병은 손과 발의 작은 관절뿐만 아니라 무릎 손상에 의해 특징 지어집니다. 이 경우 활막이 파괴되어 관절이 변형되어 기능을 수행 할 수 없습니다. 환자는 심한 통증, 특히 밤에는 운동의 아침 뻣뻣함을 걱정합니다. 점차적으로 약점, 불면증이 발생하며 체중의 변화가 관찰됩니다. 이 질병은 콜라겐 질병 중 가장 흔한 질환 중 하나입니다.

결절성 동맥 주위염

이 콜라젠증은 전신성 혈관염을 말합니다. 주로 동맥에 영향을 미치지 만, 연조직뿐만 아니라 내부 장기도 파괴 될 수 있습니다. 이 질환은 미세 동맥류가 형성되는 중소 혈관의 괴사가 특징입니다. 이 때문에 신장과 심장이 심각하게 영향을받습니다. 질병의 외부 발현은 특징적인 발진 및 피하 결절의 출현을 포함한다.

유전성 질환

선천성 전신 병리는 매우 드물지만 대부분이 심한 경우가 특징입니다. 콜라겐 분해증에 특징적인 증상은 E러 - 댄 로스 증후군입니다. 이 질병에서 피부와 관절은 지나치게 탄력적입니다. 혈관의 취약성으로 인해 빈번한 타박상, 흉터 조직의 비정상적인 성장 및 잇몸의 출혈 증가가 관찰됩니다.

매우 심한 과정은 수포 상피가 동반됩니다. 이 질병으로 인해 환자의 피부가 매우 약해져서 어떤 손도 만져서 손상을 입을 수 있습니다. 호흡 기관, 소화관, 내장 기관도 영향을받습니다. 대부분의 경우, 콜라겐의 구조를 위반하는 뼈의 취약성을 증가시키는 골 형성 부전은 또한 심각한 장애로 이어집니다.

진단

이 병리의 증상의 비 특이성으로 인해 진단이 어려울 수 있습니다. 외부 증상에 의해서만 질병을 판단 할 수있는 것은 아니므로 완전한 검사가 필요합니다. 진단의 주요 방법은 실험실 혈액 검사, 조직 생검입니다. 염증, ESR 증가 및 C- 반응성 단백질 수준의 비 특이 마커가 혈액에서 검출됩니다. 이 표시는 결합 조직의 병변의 존재를 나타냅니다.

더 정확한 진단을 위해 엑스레이, CT, MRI, 초음파를 사용하여 국소화 위치를 결정하십시오. 그러나 가장 유익한 것은 조직의 조직 학적 분석입니다. 류마티스 전문의는 다양한 유형의 콜라겐 질환의 차별 진단을 수행합니다. 때로는 폐병 학자, 심장 전문의, 피부과 의사 또는 다른 전문가와의 상담이 필요합니다.

치료

콜라겐 혈증 환자는 평생 치료가 필요합니다. 대부분의 경우, 그러한 질병은 치료할 수 없지만 병적 인 과정을 늦추고 환자의 상태를 현저하게 개선 할 수 있습니다. 치료는 질병의 종류와 중증도에 따라 개별적으로 처방됩니다. 치료 방법 또한 급성기와 완화 기간에 차이가 있습니다.

악화되는 동안, 증상 약물 치료가 지시됩니다. 이들은 대부분 비 스테로이드 성 소염 진통제입니다 (예 : Brufen). 염증 과정의 높은 활성으로 인해 증상의 급속한 진행은 글루코 코르티코이드로 지정됩니다. 가장 흔히 사용되는 약물은 프레드니솔론 (Prednisolone)을 일일 복용량 15mg 또는 덱사메타손 (Dexamethasone)으로 투여하는 것입니다. 그리고 환자가 그러한 치료로 인한 부작용이있는 경우 세포 증식 억제제 (cytostatics)를 사용할 수 있습니다 : "Cyclophosphamide"또는 "Azathioprine". 또한 병원에서 콜라겐 분해증의 급성 발작 치료에 혈장 회수 또는 흡착과 같은 해독 방법이 사용됩니다.

치료를 적절히 선택하면 치료 기간이 크게 늘어날 수 있습니다. 이 때 치료는 중단되지 않습니다. 재활 요법은 환자에게 권장됩니다 : 전기 영동, 음향 영동, 초음파, 자기 요법, 치료 물리 훈련. 완화 치료의 기간 증가에 효과적 : 라돈, 이산화탄소 또는 황화수소 온천. 악화를 예방하려면 올바른 생활 방식과식이 요법을 준수해야합니다. 저체온증, 일사병, 전염병, 상해 및 스트레스를 피할 필요가 있습니다. 적기에 염증성 질환을 치료하고 만성 감염 원인을 제거해야합니다. 환자의 면역력과 일반 건강을 강화시키는 것은 매우 유용한 스파 트리트먼트입니다.

합병증

가장 어려운 것은 큰 collagenoses입니다. 그들은 종종 간, 신장 및 심장에 심각한 손상을 입히고 복잡합니다. 결과적으로 환자는 죽을 수 있습니다. 대개 이것은 심혈관 질환으로 인한 것입니다. 심근 경색, 심낭염, 심근염, 협심증이 발생할 수 있습니다. 때로는 심근 경색이 발생합니다. 진행성 흉막염 폐렴 또는 폐 섬유증으로 인한 호흡 부전 또한 급속히 증가합니다. 대부분의 경우 콜라겐 혈증은 신장에 강하게 영향을줍니다. 만성 신부전 이외에도 아밀로이드증과 혈뇨가 발생합니다.

콜라겐 침착은 또한 위장관에서 합병증을 일으 킵니다. 복부 공동 벽의 괴사가 발생하여 심한 통증과 출혈이 동반 될 수 있습니다. 합병증에는 시각 장애와 가장 심한 경우에는 뇌 경색이 포함됩니다.

이러한 전신 질환은 치료가 어렵고 환자의 사망으로 이어질 수 있습니다. 따라서 신진 대사 장애 나 면역 병리 소견이있는 경우에는 자극 요인을 피하고 신체 감염의 발병을 예방하거나 저체온증이나 장시간 햇빛을 피할 필요가 있습니다. 치료는 가능한 한 일찍 시작해야하며 의사의 모든 권고에 따라 중단하지 않아야합니다. 그런 다음 장기적인 면제를 달성하고 환자의 생활 수준을 향상시킬 수 있습니다.

콜라겐 혈증

콜라 게 네즈 (Collagenoses) - 결합 조직 (주로 콜라겐 함유 섬유)에서 동일한 유형의 기능적 및 형태 학적 변화에 의해 결합 된 질병의 그룹. 콜라젠 증의 특징적인 징후는 진보적 인 과정이며 다양한 내부 기관, 혈관, 피부, 근골격계의 병리학 적 과정에 관여합니다. 콜라 게 네스의 진단은 병변의 다중 검출, 양성 검사실 마커의 확인 및 결합 조직 (관절의 피부 또는 활액막)의 생검 데이터를 기반으로합니다. 가장 일반적으로 코르티코 스테로이드, 면역 억제제, NSAID, 아미노 퀴놀린 유도체 등이 콜라 게 네스를 치료하는 데 사용됩니다.

콜라겐 혈증

Collagenoses (콜라겐 질환) - 결합 조직의 전신 파괴, 다발성 병변, 진행성 진행 및 다형성 임상 증후를 특징으로하는 면역 병리학 적 과정. 류마티즘에서는 류마티스 성 관절염, 류마티스, 전신성 홍 반성 루푸스, 전신 경피증, 결절성 동맥염, 피부 근염, 베게너 육아 종증 등이 일반적으로 콜라 게 네이즈로 분류됩니다. 면역 항상성).

결합 조직은 골격, 피부, 내부 기관, 혈관의 간질을 형성하여 장기간의 간격을 채우고 인체 질량의 절반 이상을 차지합니다. 신체의 결합 조직의 주요 기능은 보호, 영양, 지원, 플라스틱, 구조적입니다. 결합 조직은 세포 요소 (섬유 아세포, 대 식세포, 림프구)와 세포 간 매트릭스 (주요 물질, 콜라겐, 탄성, 망상 섬유)로 표현됩니다. 따라서 "콜라 게 네이즈"라는 용어는 신체에서 일어나는 병리학 적 변화를 완전히 반영하지 못하므로 현재이 그룹을 "확산 성 결합 조직 질환"이라고합니다.

콜라겐 질환의 분류

선천성 (유전성)과 후천성 콜라겐 혈증이 있습니다. 선천성 결합 조직 형성 이상은 특히 점액 다당류 증, 마판 증후군, 골 형성 부전, 에를러 - 댄 로스 증후군, 신축성 가성 천식 증, Stickler 증후군 등으로 나타난다.

Collagenoses는 차례로 SLE, 경피증, 결절 동맥염, 피부 근염, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군, 류마티즘, 전신성 혈관염, 미만성 호산 구성 근막 염 등을 포함합니다. 및 예측의 심각도; 나머지는 작은 콜라겐 질환에 이릅니다. 이행 성 및 혼합 형태의 확산 성 결합 조직 질환 (샤프 증후군)을 구별하는 것도 관례입니다.

콜라겐 질병의 원인

선천적 인 콜라겐 질병은 콜라겐 또는 신진 대사의 구조의 유전 (유전) 위반에 기인합니다. 획득 된 전신 결합 조직 질환의 원인은 덜 연구되고 이해됩니다. 유전 인자, 감염 인자, 내분비 인자 및 환경 적 영향의 상호 작용에 의해 유발되는 다 요인 면역 병리학의 관점에서 고려된다. 수많은 연구에서 결합 조직의 특정 전신 질환과 특정 HLA 항원, 주로 조직 적합성 등급 II (HLA-D) 항원의 운반이 확인됩니다. 따라서 전신성 홍 반성 루푸스는 DR3 항원, 경피증 - A1, B8, DR3 및 DR5 항원, 쇼그렌 증후군 - HLA-B8 및 DR3의 운반과 관련이있다. 콜라겐 침착증 환자의 가족에서, 전체 인구에서보다 더 자주, 전신 질환이 1도 친척 사이에 기록됩니다.

콜라겐 질환의 발병과 관련된 감염 인자와 관련하여 연구가 진행 중이다. 결합 조직의 확산 질환에 대한 전염성 알레르기 유발 요인을 제외하지 않았습니다. 자궁 내 감염, 포도상 구균, 연쇄상 구균, 파라 인플루엔자 바이러스, 홍역, 풍진, 폐렴, 단순 포진, 거대 세포 바이러스, Epstein-Barr, Coxsackie A 등의 역할이 고려됩니다.

콜라 게 네스와 내분비 호르몬 조절의 변화, 즉 생리주기의 시작, 낙태, 임신 또는 출산, 폐경과의 관련성에 주목해야합니다. 일반적으로 외적 요인은 잠재적 인 병리학의 악화를 유발하거나 적절한 유전 적 소인이있을 때 콜라겐 혈증의 발생을 유발하는 요인으로 작용합니다. 그러한 자극은 스트레스, 외상, 저체온증, 일사량 검사, 예방 접종, 약물 투약 등이 될 수 있습니다.

콜라겐 질환의 병인 및 근원 형성

콜라겐 분해증의 병인은 다음과 같은 일반적인 계획으로 나타낼 수 있습니다. 유기체의 박테리아 및 바이러스 성 민감성의 배경에 대하여, 혈관, 활액 및 장막의 기저막에 침착하고 비특이적 인 알레르기 성 염증의 발달을 유발하는 병원성 면역 복합체가 형성된다. 이러한 과정은 자기 조직에자가 알레르기 및자가 감각을 일으키고 면역 원성의 세포 및 체액 성 요소를 파괴하며 세포 핵, 콜라겐, 혈관 내피, 근육에자가 항체를 과다 생산합니다.

콜라젠 분해에서의 면역, 혈관 및 염증 반응의 변태는 결합 조직의 병리학적인 해체를 동반합니다. 병리학 적 변화는 점액 성 부종, 섬유소 종 괴사, 세포 증식 및 경화의 4 단계를 거칩니다.

Collagenoses는 다양한 병리 학적 - 해부학 적 변화를 수반하지만, 모든 질병은 신체의 결합 조직의 병리학 적 과정에 확산 된 관련이 있으며, 다양한 조합으로 발생할 수 있습니다. 따라서 결절성 동맥 주위염이 주로 근육 유형의 근육에 영향을 미치므로 근육의 근육이 흉터를 내고 쇠약 해지면 임상 적으로 혈관, 출혈, 출혈, 심장 마비의 동맥류로 표시됩니다. 일반적인 경화증 (피부와 피하 조직의 병변, 폐렴, 심근 경색, 신장 경화증)의 전형적인 발생. 피부 근염은 피부 및 근육 병변뿐만 아니라 그 안에 위치한 세동맥에 의해 지배됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 피부병, 다발성 관절염, 레이노 증후군, 흉막염, 신염, 심내막염, 뇌수막염, 폐렴, 신경염, 플렉스 염 등의 발병과 관련된 다발성 경화증의 특징이 있습니다.

콜라겐 증상의 증상

콜라겐의 임상 적 및 형태 학적 형태의 다양성에도 불구하고, 그들의 발달은 흔히 볼 수있는 특징입니다. 모든 질병에는 악화와 완화의 교대, 병리학 적 변화의 꾸준한 진행과 함께 긴 물결 코스가 있습니다. 오한과 땀샘이있는 잘못된 유형의 지속적인 열, 알레르기 증상, 설명 할 수없는 약점이 특징입니다. 모든 collagenoses에 공통적 인 것은 전신성 혈관염, 근육통, 관절통, 다발성 관절염, 근염, 활액막염을 포함한 근육 관절 증후군입니다. 종종 피부와 점막에 손상을 주는데, 예를 들어 홍반, 점상 피하, 피하 결절, aphthous stomatitis 등이 있습니다.

콜라겐 침착의 심장 손상은 심근염, 심낭염, 심근 영양 장애, 심근 경색증, 동맥성 고혈압, 허혈, 협심증의 발생을 동반 할 수 있습니다. 호흡기의 부분에 폐렴, 흉막염, 폐 경색, 폐렴이 표시됩니다. 신 증후군에는 혈뇨, 단백뇨, 신장 아밀로이드증, 만성 신부전증이 포함됩니다. 위장관의 장애는 소화 불량, 위장 출혈, 복통의 공격, 담낭염, 맹장염 등으로 나타낼 수 있습니다.

임상 양상의 다형성은 다양한 유형의 콜라겐 증의 병소의 장기 특이성에 의해 설명됩니다. 결합 조직의 확산 질환의 악화는 대개 감염, 저체온증, 과민성 및 상해와 관련이 있습니다.

콜라 게 네스 진단

콜라겐 분해의 특정 형태의 가정에 대한 기본은 고전적인 임상 및 실험실 표지판의 존재입니다. C 반응성 단백질, 증가 된 α2-globulins, fibrinogen, seromucoid, ESR 등 혈액 내 염증의 비특이적 마커의 출현이 전형적입니다. 및 이중 가닥 DNA, 항 스 트렙토 실린 -0, 핵 항원에 대한 항체, 보체 수준 등을 포함한다. 종종, 병리학 적 진단을 위해, 피부, 근육 및 활액막의 생검 tavov 신장.

결합 조직의 진단에 도움이 확인 된 일반적인 (골다공증, 관절 균열의 축소)되는 뼈와 관절의 X 선뿐만 아니라 개인 방사선 학적 징후 (수있다 uzuratsiya 류마티스 관절염에서 관절 표면, SLE의 관절 표면의 무혈성 괴사, 피부 경화증에서 말단 지골의 골 용해 등). 내부 장기의 본질과 범위를 식별하는 데 사용되는 초음파 진단 기술 (심장 초음파, 초음파 흉강 신장 초음파, 복부 초음파), MRI, CT. 류마티스 전문의는 다양한 형태의 콜라 게 네이즈의 차별 진단을 수행합니다. 필요한 경우, 다른 전문가는 환자를 조언 : 심장, 호흡기 내과, 면역학, 피부과 등을.

콜라겐 질환의 치료 및 예후

대부분의 콜라겐 질환의 진행 과정은 점진적이고, 장기적이고, 평생 지속되는 치료가 요구되는 점진적이고 반복적 인 과정입니다. 가장 흔하게 다음과 같은 종류의 약물이 스테로이드 (글루코 코르티코이드) 및 비 스테로이드 성 소염제, 세포 분열 억제제, 아미노 퀴놀린 유도체, 금 제제와 같은 다양한 형태의 콜라 게 네스 치료에 사용됩니다. 코스의 복용량과 기간은 질병의 유형, 코스의 심각성과 심각성, 연령 및 환자의 개별적인 특성을 고려하여 엄격하게 개별적으로 결정됩니다.

만성 진행성 병리로 특징 지어지는 모든 종류의 콜라겐 혈증과 다발성 병변. 코르티코 스테로이드 또는 면역 억제 요법의 처방은 임상 증상의 심각성을 감소시켜 장기간 관해를 유도합니다. 이른바 커다란 콜라 게 네스 (collagenoses)는 가장 빠른 발달과 심한 과정을 가지고 있습니다. 환자의 사망은 신장, 심혈관, 호흡 부전으로 인한 인터 감염으로 인해 발생할 수 있습니다. 콜라 게 네이즈의 악화를 예방하려면 만성 감염의 증상을 없애고 후속 검사를 받고 과도한 일사량, 저체온증 및 기타 자극 요인을 피하는 것이 중요합니다.

콜라겐 질환의 분류 및 치료 방법

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Collagenoses - 콜라겐 섬유, 혈관 및 내장 기관에 손상을 수반하는 결합 조직의 질병. 치료 과정을 거치려면 환자가 즉시 전문가의 도움을 받아 검진을 받아야합니다.

병의 원인

인간의 경우 모든 조직, 연골, 힘줄 및 피부는 콜라겐 단백질의 도움을 받아 서로 연결되어 있습니다. 이 생성 단백질은 체질량의 약 절반이며 세포 사이의 공간을 채 웁니다. 콜라겐 자체는 proteoglycans, elastin 및 glycoproteins을 포함하는 단백질 필라멘트입니다.

  • 보호;
  • 세포를 회복시킨다.
  • 참조;
  • 조직 탄력성에 책임있는;
  • 영양.

Collagenoses는 다음과 같은 여러 가지 이유로 발생할 수 있습니다 :

  • 면역 체계의 파괴;
  • 알레르기 반응;
  • 외상;
  • 유전자 돌연변이;
  • 면역 결핍.

콜라겐 혈증의 발생은 콜라겐 섬유 구조의 선천성 장애와 실제 신진 대사의 전신적 변화를 수반 할 수 있습니다.

여성에서는 병리학 적 과정의 형성이 다음과 같은 행동에 의해 유발 될 수 있다고 믿어진다 :

  • 무거운 출산;
  • 호르몬 장애;
  • 몇몇 임신;
  • 낙태

부정적 영향은 다음과 같습니다.

  • 자궁 내 감염;
  • 포도상 구균;
  • 연쇄상 구균;
  • 헤르페스 바이러스.

질병은 어떻게 나타 납니까?

콜라겐 침착증은 악화와 침강의시기가 특징 인 물결 모양의 흐름을 특징으로합니다. 이 병의 주요 증상은 악화 기온이 38도 이상으로 상승하는 것입니다. 이 경우 환자는 발한과 오한을 증가시킵니다. 콜라겐 증은 약화 및 우울한 기분으로 나타나는 조숙 증후군 (astenisation syndrome)으로 발생합니다.

환자는 관절의 아프고 통증에 괴로워하고 때로는 결절 형태의 피부 발진이 발생합니다. 시간이 지남에 따라 내부 장기의 돌이킬 수없는 변화, 즉 심장 경화증, 신부전이 발생하기 시작합니다.

사람은 결합 조직 병리학의 비 특이 증상을 경험할 수 있습니다 :

  • 위장 출혈;
  • 메스꺼움;
  • 트림;
  • 복통 증후군.

어떤 경우에는 의사가 다른 병리학을 위해 콜라젠 증의 증상을 잘못 이해할 수도 있습니다.이 경우 진단이 어려울 수 있습니다. 즉시 치료하지 않으면 질병으로 인해 뇌 경색이 발생할 수 있습니다. 어린이에게이 병리학은 심각한 결과를 초래할 수 있으므로 특별한 위험을 제기합니다.

분류

의학 실습에서 결합 조직의 약 200 가지 질병을 기술했으며, 그 중 다음과 같은 것들이 있습니다 :

  • 말판 증후군;
  • Ehlers-Danlos 증후군;
  • 골 형성 불완전;
  • 선천적 표피 박리증;
  • 자가 면역 질환;
  • 혼합 질병.

마판 증후군은 호흡기, 심혈관 시스템 (승모판 탈출증), 신경계 및 눈 (렌즈가 올바르게 놓이지 않음)에 손상을 주어 발생합니다. 이 병리를 가진 사람들은 신장, 긴 뼈 및 날씬한 손가락으로 구별됩니다.

Ehlers-Danlos 증후군에는 지나치게 부드러운 관절이 있고 피부 탄력이 증가하는 유전병이 있습니다.

또한이 증후군은 혈관 손상, 멍이 들며 다음과 같은 증상이 나타난다.

  • 평평한 다리;
  • 혈관 약화;
  • 척추의 곡률

불완전한 골 형성은 선천성 이상이며, 이는 뼈의 취약성 증가 및 근육량 감소로 나타납니다. 선천성 표피 박테리아는 사람의 피부가 매우 약해져 접촉의 경우에도 장 액적 물집으로 덮일 수 있다는 사실을 초래합니다. 의류의 마찰, 충격 및 낙상입니다. 소화 기계, 호흡 기관 또는 방광은 보통 영향을받습니다.

자가 면역 질환은 조직과 기관이 변형되어 파괴되는 다양한 병리의 조합입니다. 그러한 질병이 유전 적 소인에 기여한다고 추정된다.

자가 면역 질환은 다음과 같습니다 :

  • 류마티스 성 관절염;
  • 전신성 홍 반성 루푸스;
  • 피부 근염;
  • 경피증;
  • 혈관염;
  • 쇼그렌 증후군.

류마티스 관절염은 관절강을 관통하는 활막의 손상을 특징으로합니다. 이것은 염증, 전신의 딱딱함, 통증 및 붓기로 이어집니다. 또한 환자는 심한 피로, 발열, 빈혈 및 식욕 감퇴로 괴롭힘을 당할 수 있습니다.

피부 근염과 같은 다발성 근염과 같은 질병은 근육과 피부에 손상을 일으키고 열, 체중 감소, 숨가쁨, 심한 피로 및 삼키는 어려움으로 발생합니다.

경피증은 피부의 조여짐, 내부 장기의 손상 및 흉터가있는 조직의 변화에 ​​의해 나타납니다. 국소성 및 전신성 경피증이 있습니다.

혈관염은 혈관 벽의 염증을 일으켜 조직과 기관의 혈액 순환을 저해합니다. 쇼그렌 증후군은 점막의 배출과 종양학적인 합병증을 동반합니다.

혼합 된 형태의 병은 류마티스 성 관절염, 홍 반성 루푸스 같은 병리 현상이 동시에 나타나는 것을 특징으로합니다. 이 경우 진단은 환자가 다른 임상 징후를 기술 할 수 있기 때문에 때로는 어렵습니다.

질병의 진단

진단을 올바르게 설정하고 적절한 치료 방법을 선택하려면 다음을 포함하는 건강 검진을 받아야합니다.

  • 환자의 검사;
  • 실험실 테스트;
  • 조직 학적 분석;
  • 면역 학적 마커;
  • 뼈의 엑스레이;
  • 초음파 검사.

또한, 진단은 피부과 의사, 심장 전문의 및 폐병 학자와의 상담을 포함합니다. 검사는 보통 수주가 걸립니다.

결합 조직 질환의 치료는 보존 적 또는 수술적일 수 있습니다.

동맥이 손상되고 개통 장애가있는 경우 외과 적 치료가 필요합니다. 그것은 중요한 징후에만 수행됩니다.

보수 치료에는 대개 다음 약물이 포함됩니다.

  • 항응고제 :
  • 코르티코 스테로이드;
  • 혈관 수 축제;
  • 세포 증식 억제제;
  • 항염증제.

각 환자에 대한 약물 요법은 별도로 선택되므로 약물의 치료 과정과 복용량은 특정 병리학에 따라 다릅니다. 약물의 자기 선택은 부작용과 합병증을 유발할 수 있습니다.

비 스테로이드 항염증제 및 글루코 코르티코 스테로이드는 고효율을 유지합니다. 이러한 약물의 작용으로 질병의 임상 양상이 감소되고 완화가 연장됩니다. 심각한 병적 과정에서 환자의 사망은 호흡 장애, 신장 장애, 심혈관 장애 또는 기탁 병발 감염 (실수 가입국 질환)의 결과로서 발생할 수있다. 또한, 결합 조직의 큰 영역은 치명적일 수 있습니다.

질병의 형태와 관계없이 환자는 급성 증상을 완화하기 위해 병원에 입원해야합니다. 앞으로는 완화하기 전에 외래 치료를받을 수 있으며 전문 요양소에서 재활을받는 것이 좋습니다.

재활 프로그램에는 다음이 포함됩니다.

  • 약 전기 영동;
  • 자기 치료;
  • phonophoresis.

황화수소 및 혈장 제거제로 치료 목욕을 돕습니다.

  1. 환자는 적절한 영양 상태를 유지해야하며 질병의 악화를 유발할 수있는 저체온증을 예방해야합니다.
  2. 결합 조직의 재발을 예방하기 위해 만성 감염의 초점을 재구성하는 것이 좋습니다.
  3. 질병의 악화를 예방하고시기 적절하게 치료하기 위해이 병리를 가진 환자는 6 개월마다 건강 검진을 받아야합니다. 환자는 염증 과정을 제 시간에 치료해야하며 시작하지 않아야합니다. 가능하다면 심각한 스트레스와 긴장된 긴장의 행동을 피할 필요가 있습니다.
  4. 소아는 콜라겐 침착의 발달에 취약하기 때문에 예방 접종을하지 않고 치료 및 보호 체계를 고수하는 것이 좋습니다. 신중한 경화, 전염성 병소의 제거 및 신체 상태의 강화를 통해 어린이의 신체를 강화할 필요가 있습니다. 담당 의사가 처방 한 약을 제외하고 불필요하게 약을 복용하는 것은 권장하지 않습니다.
  5. 모든 환자는 수면 상태를 관찰하고 휴식을 취하고 점심 시간의 수면을위한 시간을 할당해야합니다 (1-1.5 시간). 매일식이 요법에서 비타민과 단백질을 압도해야합니다.
  6. 탄수화물과 소금이 함유 된 제품 및 요리의 수는 제한되어야합니다. 유용한 효과는 신선한 공기를 걷고, 체조 운동을하고 따뜻한 물로 닦는 것입니다.

콜라겐 침착증은 인간의 삶에 위험이되므로 모든 예방 조치를 준수하고 질병 악화시 적절한시기에 치료하는 것이 매우 중요합니다. 완전 회복이 불가능하다는 사실에도 불구하고, 적절하게 선택된 요법은 임상 양상을 제거하고 심각한 합병증을 예방하는 데 도움을 줄 것입니다.

콜라겐 혈증

콜라겐 침착증은 점진적인 경과와 광범위한 임상 증상을 특징으로하는 결합 조직의 주요 병변을 가진 퇴행성 장애의 발병을 수반하는 면역 병리학 적 과정입니다.

모든 임상 변형에서 발생하는 콜라겐 혈증의 진단은 원칙적으로 담당 전문가와 충분한 수준의 의료기관에 의한 임상 적 사고가 필요합니다. 그러나 다양한 실험실 기술의 사용을 바탕으로 한 진단 방법의 복잡성은 천식의 후속 조직 학적 및 세포 학적 분석과 함께 천공 생검 만이이 상황에서 100 % 정확도를 갖습니다.

콜라젠증 치료, 개별 치료법의 원칙, 약물 치료의 한 가지 또는 다른 요소의 임명의 연속성과 편의성이 적용됩니다. 콜라겐 혈증의 모든 임상 적 변이는 흔한 병리학 적 및 병인 발생 기전에 의해 결합됩니다.

크거나 작은 비율로 결합 조직의 구조는이 병리학의 두 번째 이름 인 "전신적 콜라겐 혈증"또는 "결합 조직의 확산 질환"을 설명하는 인체의 모든 장기와 구조에 포함됩니다.

콜라겐 분해 원인

collagenoses의 큰 그룹은 콜라겐의 구조와 수반되는 전신 대사 장애의 선천적 인 장애로 인한 소위 유 전적으로 결정된 변이 형입니다. 콜라겐 침착증의 발병에서 유전 인자의 우선 순위 역할에 대한 확증은 1 등급의 관련 관계를 지닌 대표자들에서 전신성 확산 질환의 등록 사실로 나타납니다.

결론 "콜라겐 침입증"을 확립 할 때 발생 원인을 결정하는 것은 거의 불가능하며, 따라서이 분야의 전문가들은이 병리학의 획득 기원 이론을 거부합니다. 그러나 환경 요인의 부작용, 신체에 대한 전염성 손상 및 인간 호르몬 상태의 불균형을 포함하여 선천적 콜라겐 혈증의 임상 적 증상이 나타나기 시작하는 요인이 많이 있습니다.

현재 콜라겐 분해증의 발병이 전염성 및 바이러스 성 원인과 관련되어 있다는 사실을 확인하는 무작위 연구가 많이 있습니다.

콜라겐 데뷔의 개발에서 자극 요인은 임신 중에, 사춘기 및 폐경기 여성에서 발생하는 호르몬 조절의 위반입니다. 콜라겐 증의 발현을 유발하는 방아쇠 기제는 심한 정서적 스트레스이며, 어린이 콜라 게 네이즈는 예방 접종 후에도 발생할 수 있습니다.

collagenosis의 모든 병리학 적 및 임상 적 변이체에서 결합 조직 구조의 병리학 적 변화의 발달 메커니즘은 단일 원리에 따라 발생하며 면역 증식 성 변화의 점진적 변화로 구성됩니다. 신체의 박테리아 및 전염성 증진의 형태로 유발 인자 또는 유발 인자의 영향 하에서 병원성 면역 복합체의 형성이 개시되어 비특이적 알레르기 성 염증이 발생하는 혈관 벽 및 장 액막의 막에 침전한다. 이러한 과정은 자기 자신의 조직의 조직에자가 알레르기 및 자동 감각의 발달을 수반하며, 이는 세포 및 체액 유형의 면역 원성 손상 및 콜라겐, 혈관 내피 및 근육 섬유의 세포 구조에 대한 항체의 과다 생산을 수반합니다.

기존의 염증성 변화뿐만 아니라 면역 기전의 변태 결과는 결합 조직의 병리학적인 해체이며 점차적으로 병리학 적 과정 (점액 성 종창, 섬유소 종 괴사, 세포 증식 및 경화)의 변화 형태로 진행됩니다.

콜라겐 현상의 다양한 병리학 적 변이는 하나 또는 다른 부위의 결합 조직 구조의 병변이 더 크거나 적다는 것을 동반한다. 예를 들어, 혈관의 결합 조직에 대한 손상은 결절성 동맥 주위 결절의 특징이며, 경화증에서는 결합 조직에 대한 특이적인 손상이 내부 장기 및 피하 지방 조직의 국소화와 함께 나타납니다. 미분화 된 콜라겐 혈증 인 전신성 홍 반성 루푸스는 가장 광범위한 손상을 가지고 있습니다.

콜라겐 질환의 분류

콜라 게 네이즈의 병인 발생 학적 분류는 결합 조직의 퇴행성 병변 기원의 원리에 기초한다. 따라서, 선천성 및 후천적 형태의 병리 소견이 구별된다. 선천성 퇴행성 질환의 결합 조직은 매우 드물며 진단이 매우 어렵습니다 (점액 다당류, 탄력성 가짜 항 종양, 마르펀 증후군 등).

획득 한 콜라 게 네스는 그 과정의 다양한 병리학 적 변이로 대표되므로 국제 분류법은 피부 근육염, 전신성 홍 반성 루푸스, 결절성 동맥 주위염 및 경피증의 형태로 큰 콜라 게 네즈로 분류하며 결합 조직을 파괴하는 심각한 과정과 불리한 접근 방식을 특징으로합니다. 콜라겐 혈증의 나머지 형태는 잠복기와 심각한 합병증이없는 "작다".

환자의 건강을위한 콜라겐 혈증의 가장 어려운 변종은 Sharpe 증후군입니다. Sharpe 증후군은 여러 형태의 확산 성 결합 조직 손상의 병리학 적 및 임상 적 특징을 결합합니다.

콜라겐 증상

교원질 증의 병리학 적 변이체 각각은 임상 양상의 특이성으로 구별되지만,이 병리학의 모든 형태에 특징적인 공통적 인 특징이있다 (악화시기의 병기가있는 간헐적 인 과정 및 병리학 적 변화의 동시 진행과 함께 완전한 완화).

악화 기는 대개 오감과 발한 땀으로 38 ℃ 이상에서 체온이 유의하게 증가하는 활발한 열성 증후군을 동반합니다. 콜라겐 분해증에 열이있는 주요 "동반자"는 무력증 증후군입니다. 증상은 운동 능력이 약화되고 운동이 원활하지 못하고 기분이 우울한 상태입니다.

경험있는 전문가가이 병리학의 환자를 의심 할 수있게 해주는 콜라겐 혈증의 특징적인 발현은 다양한 국소화의 진행성 근육통 형태의 근육 - 관절 병변의 증상 복합체이며, 관절 부위의 아프고 통증을 동반하여 운동 기능을 침범합니다. 일부 상황에서는 근육 관절 증후군이 피부의 병변과 결합하여 피하 결절, 홍반 및 점상의 형태로 비특이적 인 병변이 형성됩니다.

결합 조직이 모든 내부 기관의 발달에 존재한다는 사실로 인해 콜라겐 분해증에서는 퇴행성 돌이킬 수없는 변화 (cardiosclerosis, myocardial dystrophy, pneumosclerosis, 만성 신부전 신장의 아밀로이드증)의 발달로 필연적으로 이러한 구조물의 손상이 진행됩니다. 콜라겐 분해증의 비 특이 적 증상은 기능성 소화 불량, 위장 출혈 및 복통 증후군의 형태로 다른 질병의 진행 과정을 시뮬레이션하여 위장관의 장기 손상입니다. 악화시기는 대개 전염병, 과도한 일사량, 저체온증 또는 스트레스 요인에의 노출에 의해 자극됩니다.

불행히도, 대부분의 경우, 콜라겐 분해증에 대한 임상 적 기준은 특이성에서 다르지 않으므로 환자의 증상 및 불만의 존재가 신뢰할 수있는 진단을 확립하는 데있어 사전 결정 요인이 아닙니다. 이 상황에서 콜라겐 혈증의 특정 및 비 특정 마커를 식별 할 수있는 검사실 진단 조작은 좋은 도움이됩니다.

비특이적 인 염증성 기준은 단백질의 글로불린 분획의 증가 된 수준, 즉 검출 된 콜라겐 분해증의 정확한 병리학 적 형태를 확립하는 것이 아니라 염증성 기원의 결합 조직에서의 확산 변화를 촉진하는 ESR 및 C- 반응성 단백질의 혈중 검출이다. collagenosis의 pathogenetic 변종을 결정하기 위해, 실험실 방법의 전체 범위는 현재 사용되지만 병변 영역에서 가져온 점의 조직 학적 분석 만 100 % 신뢰할 수 있습니다.

콜라겐 혈증 치료

하나의 병리학 또는 다른 변종에서 발생하는 "콜라겐 침착증"의 신뢰할만한 진단을 확립 한 후 주치의의 주요 임무는 환자에게 치료 및 예방 조치의 복합체 전체를 사용하여 평생 치료의 필요성을 확신시키는 것입니다. 환자는 콜라겐 혈증의 악화를 유발하는 주범 인 과도한 저체온증이나 과잉 인슐린 치료 기간을 의무적으로 회피하여 작업 및 영양 규정을 준수해야합니다.

모든 유형의 콜라겐 혈증의 징후가있는 환자를 초기에 검출 할 때, 필요한 조건은 약물 치료의 개별 계획을 선택하기 위해 류마티스 학 병원의 입원이다. 질병의 급성 증상을 멈추게 한 후, 환자는 외래 환자 치료를 받고 있으며, 완전한 면제 기간이 시작되면 특정 요양원의 요양원에서 치료의 재활 과정을 계속하는 것이 필수적입니다.

약물 치료는 콜라겐 침착의 복합 요법의 일부일 뿐이며, 그 사용은 염증 과정의 활동 기간 동안 가장 자주 발생합니다. 콜라 게 네스의 다양한 병리학 적 변형에 따라, 개별적인 기술 및 약물 항 염증 보정의 계획이 개발되었다. 높은 근거에 근거한 효능을 가진 선택 약물은 비 스테로이드 성 항염증제 (Brufen, 최대 일일 투여 량 2.4g)의 그룹입니다.

환자가 과정의 높은 활동 징후, 병리학 적 변화 및 임상 증상의 급속한 진행, 심한 내장 손상, 적절한 전 처 조건은 적절한 글루코 코르티코 스테로이드 요법 (최대 일일 투여 량 15mg에서의 프레드니솔론)의 임명이다. 코르티코 스테로이드 섭취에 대한 부작용이 발생하는 경우에만 세포 증식 요법의 처방을 받아 들일 수 있습니다 (Cyclophosphamide는 일일 복용량이 0.1g, Azathioprine은 최대 복용량이 5mg 임).

전신 경피증 및 류마티스 성 관절염의 에피소드는 D- 페니 실라 민을 250 mg 1 일 투여 량으로 적어도 2 개월 동안 잘 반응하고이어서 점진적으로 투여 량을 750 mg 수준으로 낮춘다 (약물 투여 량은 30 일마다 250 mg 증가).

혈소판 수혈, hemosorption 및 캐스 캐 이드 혈장 여과의 형태로 extrachorporal hemocorrection 방법은 collagenosis의 급성 임상 징후를 막는 측면에서 좋은 효능이 있습니다.

조치의 재활 복합물은 의약 전기 영동, ultraphonophoresis, 특정 프로필을 가진 요양소에서의 자기 치료의 형태로 다양한 유형의 물리 치료 기술의 사용으로 구성됩니다. 만성 감염 병소의 위생은 콜라젠증 치료의 예방 방법으로 간주됩니다.

콜라겐 혈증

콜라겐 혈증 (류마티스 질환, 영국 콜라겐 질병)은 결합 조직의 병변 (보통 진행성)을 특징으로하는 질병의 그룹입니다. 콜라겐 침착증은 결합 조직의자가 면역 병리학에 근거합니다. 손상은 다를 수 있습니다 - 근육, 혈관 및 외피가 손상되었습니다. 예를 들어, 결절성 동맥 주위염의 경우 혈관의 결합 조직이 일반적으로 영향을받으며, 전신 경피증의 경우 피부, 근골격계 및 내부 장기가 영향을받습니다.

콜라겐 혈증의 유형

질병의 병인에 따라 콜라 게 네이즈는 획득 된 것과 유전적인 것으로 나누어집니다. 콜라겐 질병의 그룹은 다음을 포함합니다 :

  • 관절 질환 (미결정, 건 선성, 반응성 및 류마티스 성 관절염, 골관절염, 강직성 척추염 등);
  • 전신성 혈관염 (예 : 현미경 적 다발 혈관염, Schönlein-Genochh 자반병, 및 농흉 주위 동맥염);
  • 결합 조직 (예 : 전신 경피증, 샤프 증후군, 전신성 홍 반성 루푸스)의 확산 성 질환

콜라겐 혈증의 원인

유전성 콜라겐 혈증은 콜라겐 구조, 수반되는 대사 장애 및 면역 체계 구성 요소의 결핍과 같은 전신 질환으로 인해 발생합니다. 후천적 콜라 게 네스 투여로 병리의 원인을 정확하게 결정하는 것은 거의 불가능합니다. 이는 질병의 소그룹을 분리하는 가능성에 대한 토론의 출현에 대한 자극이었습니다. 그러나 콜라겐 혈증의 출현을 유발하는 많은 요인들이 있습니다.

  • 전염병;
  • 호르몬 장애;
  • 환경 요인의 악영향.

콜라겐 분해 증후의 발달에 기여하는 간접적 메커니즘은 정신병 - 감정적 인 스트레스, 특정 약물 복용, 과잉 인슐린; 아이들은 예방 접종 후에 질병을 개발할 수 있습니다.

콜라겐 증상의 증상

콜라겐 질병의 그룹에서 각 질병은 증상의 특이성을 특징으로합니다. 동시에, 병리학 적 변화의 동시 진행뿐만 아니라 완화 및 악화 기의 존재와 함께 간헐적 인 (일시적) 과정이 강조된다.

악화 기는 대개 오한과 발한이 나타나는 발열 증후군이 특징입니다. 환자는 우울한 기분이며 강한 약점이 있습니다. 질병의 전형적인 발현은 관절 부위의 통증, 관절의 운동 기능 장애, 다양한 지방화의 근육통입니다. 결합 조직은 모든 ​​장기에 존재하기 때문에 병리학 적으로 심장 경화증 및 미세 경화증, 폐 섬유증, 신장의 아밀로이드 퇴행 등과 같은 퇴행성 변화를 일으킨다.

질병의 비 특이성 징후는 위장관 (기능성 소화 불량, 복통 증후군, 위장 출혈)의 패배입니다.

콜라겐 혈증 진단

콜라겐 혈증의 진단은 병력 데이터와 실험실 진단 결과 (혈액 내 비특이적 염증 표지자 및 면역 학적 표지자의 결정)를 분석 한 결과에 기초합니다. 콜라젠 증 (collagenosis)도 사용할 수 있습니다 : 방사선 촬영, 자기 공명 영상, 초음파 진단, 컴퓨터 단층 촬영.

콜라겐 요법

종종 콜라겐 질환을 앓고있는 환자는 복잡한 평생 치료가 필요합니다. 치료의 특이성은 병리학의 특정 유형에 따라 다릅니다. NSAID, 글루코 코르티코 스테로이드, TNF-α 차단제, 체외 해독 방법 (hemosorption, plasma exchange)을 사용할 수 있습니다. 완화 기간 동안 물리 치료 기술을 권장 할 수 있습니다 (물리 치료, 초음파, 자기 치료 등). 환자는식이 요법을 준수하고 저체온증과 과잉 장해를 피하십시오. 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우, 인터 감염 (intercurrent infection)의 추가, 호흡기, 심혈 관계 또는 신부전의 발생으로 인해 사망이 가능합니다.

콜라겐 감염 : 증상 및 치료

콜라겐 분해증 - 주요 증상 :

  • 피부 발진
  • 기분 전환
  • 약점
  • 관절 통증
  • 온도 강하
  • 식욕 감퇴
  • 오한
  • 땀을 흘리다
  • 탈모
  • 붉은 얼굴
  • 근육통
  • 발열
  • 시력 감소
  • 궤양의 출현
  • 점막의 염증
  • 모터 장애
  • 위장관의 파괴
  • 심장 마비
  • 관절의 변형
  • 피부 경화

콜라겐 침착증은 결합 조직에 가장 흔히 영향을주는 퇴행성 장애의 발달이 관찰되는 면역 병리학 적 상태이지만 병리학에 다른 부분이 관여 할 확률은 배제되지 않는다.

이러한 질병은 주로 두 번째로 발병 할 수 있으며, 이는 각 경우에 따라 도발 요인이 달라지는 이유입니다. 또한, 이러한 질병의 발달에 주요 장소는 또한 병적 인 물질의 인체로 침투에 주어진다.

콜라겐 질병의 그룹에 포함되어 질병의 큰 숫자의 존재에도 불구하고, 그들은 모두 공통된 임상 증상의 전화 번호가 있습니다. 여기에는 발열과 오한, 과도한 발한과 원인 불명의 약화, 다양한 형태의 피부 발진이 포함됩니다.

정확한 진단을 확립하는 과정은 철저한 신체 검사를 통해 반드시 보완되어야하는 광범위한 검사 및기구 시험을 수행하는 것을 목표로합니다.

압도적 인 다수의 상황에서 질병을 치료하기 위해 경구 용 약물을 사용하여 보수적 인 방법을 적용합니다.

병인학

위에서 언급했듯이 콜라 게 네이즈는 선천적이고 후천적 인 성격을 가질 수 있습니다.

첫 번째 경우, 태아의 자궁 내 발달 단계에서 발생하는 유전 적으로 결정된 병리학이이 물질의 구조와 대사뿐만 아니라 콜라겐 합성의 과정을 위반하는 배경에 대해 predisposing factor 역할을합니다. 이런 이유로,이 카테고리에 속하는 질병이 부모에게서 비슷한 질병을 앓고있는 어린이에게서 발생하는 경우가 매우 흔합니다.

후천적 인 콜라 게 네이즈의 원인은 완전히 연구되지는 않았지만 인체에 병원체가 감염되는 것은 전면에 있습니다. 이 경우 원인 원은 다음과 같을 수 있습니다.

또한 콜라겐과 호르몬 장애의 관계를 수립했습니다. 따라서 이유가 확인 될 수 있기 때문에 :

  • 아이를 태우는 기간;
  • 월경의 흐름;
  • 일반적인 활동;
  • 상계 기간;
  • 낙태 낙태;
  • 내분비 계의 기관, 즉 갑상선과 난소, 부신 땀샘 및 뇌하수체의 기능 장애.

트리거 메커니즘으로서의 유전 적 소질이 작용할 수있을 때 :

  • 과도하게 낮거나 높은 온도의 신체에 대한 장기간의 영향;
  • 장기간 스트레스;
  • 광범위한 부상;
  • 특정 약물의 통제되지 않는 섭취;
  • 예방 접종;
  • 각종 알레르기 반응;
  • 면역 체계 저항을 감소시켰다.

때로는 그러한 질병의 발병에 기여한 요인을 확립하는 것은 불가능합니다. 그러한 경우에는 사람이 미분화 콜라겐 혈증으로 진단됩니다.

분류

collagenosis의 퇴행 과정의 기원의 특성에 따라 :

각 범주에는 많은 병리학 적 조건이 포함됩니다. 예를 들어, 주요 질환은 다음과 같습니다.

콜라겐 증의 취득 된 형태에 관해서는, 그들은 과정의 이체에서 다르다 :

  • 무거운 전류;
  • 숨겨진 코스, 천천히 진보적 인 발달과 생명을 위협하는 결과가 없습니다.

병변의 첫 번째 그룹은 다음을 포함합니다 :

다음 유형의 콜라겐 혈증은 더 쉬운 흐름을 특징으로합니다 :

이러한 질병은 소 콜라겐 혈증 (small collagenosis)이라는 범주로 합쳐집니다.

또한, 병소의 위치에 따라 분류가 있습니다 :

  • 결합 조직의 확산 변화 - 가장 자주 진단 됨;
  • 관절;
  • 활막;
  • 혈관 벽.

또한 류마티스 분야의 전문가들은 혼합 및 이행 콜라젠 증을 구별합니다.

증상 Symptomatology

이 질병 군에서 많은 수의 질병이 존재한다는 것은 많은 공통된 임상 징후와 특징, 예를 들어 천천히 진행하는 것과 악화와 완화의 번갈아가는 단계로 인한 것입니다.

어린이 및 성인에서 발생하는 일반적인 증상 중에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

  • 비 특이 열;
  • 증가 된 발한;
  • 오한;
  • 피부 및 점막의 염증성 또는 궤양 성 병변;
  • 관절 및 근육통;
  • 모터 기능의 위반;
  • 진보적 인 약점;
  • 잦은 기분 변화;
  • 수면 장애;
  • 식욕의 감소 또는 완전한 부족;
  • 신장 및 폐와 같은 기관뿐만 아니라 소화 기관 및 심혈관 기관의 기능 장애.

경피증이 발병 한 경우 위 증상이 보충됩니다 :

  • 결합 조직의 농화 및 경화;
  • 피부 거칠기;
  • 증가 된 탈모;
  • 종기가 나타난다.

전신성 홍 반성 루푸스의 특징적인 징후는 다음과 같이 간주됩니다 :

  • 얼굴과 décolleté에 피부의 빨갛게;
  • 몸 전체에 뾰루지가 나타나고, 빨간 고리와 비슷한 모습을 보입니다.
  • 온도 변화;
  • aphthous 구내염;
  • 감소 된 시력;
  • 뼈의 관절염.

류마티스 관절염 환자는 다음과 같은 증상을 호소합니다.

  • 상지와하지의 관절의 병변;
  • 영향을받는 부분의 기형;
  • 심한 통증 증후군, 밤에 강화하기 쉬운;
  • 수면 부족;
  • 체중 감소.

위의 모든 질병과 증상은 콜라겐 질병 중에서 가장 빈번하게 진단됩니다.

진단

숙련 된 류마티스 전문의는 환자의 초기 검사 단계에서 정확한 진단을 내릴 수 있지만, 콜라겐 혈증의 유형을 결정하기 위해서는 실험실 검사와 도구 검사가 필요합니다.

우선, 임상의는 개인적으로 여러 가지 조작을 수행해야합니다. 즉 :

  • 이 환자 나 그 사람에게 가장 유력한 원인을 찾기 위해 환자의 병력뿐만 아니라 가까운 친척까지 질병의 병력을 연구합니다.
  • 삶의 역사를 수집하고 분석하여 다른 불리한 원인의 영향력을 확립한다.
  • 피부와 점막의 상태에 대한 필수 연구와 함께 철저한 신체 검사를 수행한다.
  • 환자에게 자세히 조사하여 콜라겐 증의 완전한 임상 적 증상과 정도를 집계합니다.

실험실 테스트 중 주목할 가치가있는 것은 다음과 같습니다.

  • 일반 및 생화학 적 혈액 검사;
  • ELISA 및 DNA 혈액 검사;
  • 혈청 검사.

가장 유익한 정보는 다음과 같습니다.

  • 영향을받는 부분의 초음파 및 방사선 촬영;
  • ECG 및 EhlKG;
  • CT 및 MRI;
  • 피부, 근육 및 관절의 조직 검사, 신장 조직 검사.

류마티스 전문의는 진단 과정에 참여할뿐 아니라 다른 의학 분야의 전문가들도 참여합니다. 특히 :

  • 피부과 의사;
  • 위장병 학자;
  • 폐병 학자;
  • 심장 전문의;
  • 면역학 자;
  • 내분비 학자;
  • 소아과 의사

추가 검사는 다양한 형태의 콜라겐 증의 분화를 시행하는 데 필요합니다.

치료

많은 질병들이 천천히 점진적이고 반복적 인 과정을 특징으로한다는 사실의 배경에서, 그들의 치료는 점차적으로, 연장되고, 평생 지속되어야합니다.

압도적 인 다수의 상황에서 다음과 같은 의약품이 질병을 치료하는 데 사용됩니다.

  • 스테로이드 성 글루코 코르티코이드;
  • 비 스테로이드 항염증제;
  • 사이 노틱;
  • 금 준비;
  • 아미노 퀴놀린 유도체.

매일 사용하는 비율과 사용 기간은 각 환자마다 개별적으로 결정됩니다. 이는 의사가 다음을 고려해야하기 때문입니다.

  • 질병 유형;
  • 흐름의 심각도 및 심각도;
  • 환자의 연령 카테고리;
  • 개별 환자 특성.

증상이 악화되는 동안 과외 혈액 정찰법을 사용하는 것이 좋습니다.

  • 플라즈마 교환;
  • 플라즈마의 캐스케이드 여과;
  • hemosorption.

특정 형태의 콜라겐 혈증의 완화의 경우, 치료는 다음을 포함 할 수 있습니다 :

  • 운동 요법의 과정을 통과;
  • 물리 치료 과정 -이 경우 의료용 전기 영동 및 자기 요법, 초음파 및 ultraphonophoresis, 라돈, 이산화탄소 및 황화수소가 될 수있는 치료 용 욕조;
  • 절약 식단 준수;
  • 스파 테라피.

가능한 합병증

콜라겐 혈증의 유형에 따라 치료가 없을 경우 다음과 같은 합병증이 발생할 확률이 높습니다.

예방 및 예후

그러나 선천성 콜라 게 네스의 개발은 피할 수 없지만 2 차 퇴행성 과정의 진행을 막기 위해서는 다음과 같은 예방 적 권고 사항을 따라야합니다.

  • 신체의 저체온과 과열을 피하십시오;
  • 만성 감염의 집중을 완전히 제거;
  • 영구적 인 면제 강화.
  • 주치의의 권고를 철저히 준수하는 약물의 적절한 사용;
  • 스트레스의 영향 최소화;
  • 알레르겐과의 접촉을 피하십시오.
  • 정기적 인 검진을 위해 모든 임상의를 방문하십시오.

콜라겐 혈증의 예후는 치료 방법의 적절성과 치료 과정의 적절성에 의해 완전히 결정됩니다. 조기 치료와 지속적인 치료를 통해 안정적인 완화를 달성하고 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. 치료법의 완전한 부족은 종종 사망으로 끝나는 위의 합병증의 발달로 고생합니다. 가장 위험한 것은 소위 커다란 콜라겐입니다.

콜라겐 침착증과이 질환의 특징적인 증상이 있다고 생각하면 의사가 도움을 줄 수 있습니다 : 류마티스 전문의, 치료사, 소아과 의사.

또한 입력 된 증상에 따라 질병을 선택할 수있는 온라인 질병 진단 서비스를 사용하는 것이 좋습니다.

사람의 심장 혈관계, 근골격계, 생식기계 및 신경계의 피해를 입는 인체 감염증은 브루셀라 병 (brucellosis)이라고합니다. 이 질병의 미생물은 멀리 떨어진 1886 년에 발견되었으며이 질병의 발견자는 영국의 과학자 브루스 브루셀라시스 (Bruce Brucellosis)입니다.

알레르기 성 혈관염은 감염성 독성 인자의 부작용에 대한 알레르기 반응의 결과로 발생하는 혈관벽의 무균 성 염증을 특징으로하는 복잡한 질환입니다. 이 질병은 부종, 출혈 및 괴사 경향이있는 염증 및 알레르기 성 발진이 특징입니다.

수막 구균 감염은 뇌수막염, 수막염, 뇌막염 및 패혈증을 유발합니다. 모든 임상 사례의 약 80 %는 어린이에게서 발생합니다. 임상의는 질병의 절정이 따뜻한 계절에 발생하지만 병변은 일 년 내내 진단된다는 점에 주목합니다.

심장 내막염은 심장 내막 (내막)에서 발생하는 염증 과정입니다. 발달의 주요 원인은 감염이지만, 다른 병리는 배제되어서는 안됩니다. 이 질환은 남녀 모두 똑같이 영향을 미칠 수 있습니다. 종종이 질환은 다양한 약물을 복용하는 사람들의 몸을 압도합니다. 병리학 적 과정의 발달 경향은 젊은 환자에서도 나타나므로 심한 합병증의 발병을 예방하기 위해서는 병리학의 원인과 증상을 알아야합니다.

피부 병변을 근거로 발생하는 관절의자가 면역 질환을 건선 관절염이라고합니다. 이 질환은 주로 만성 또는 급성으로 특징 지어집니다. 건선 관절염은 성인기에 남성과 여성 모두에서 동등한 조건으로 발생합니다.

운동과 절제로 대부분의 사람들은 약없이도 할 수 있습니다.

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